呕吐进食梗阻感诉系统性
硬化病误诊分析文献复
丁祥利杨轶涵彭海丽廖旺娣
(南昌学第附属医院 消化科江西 南昌 330006)
关键词:硬皮病系统性呕吐诊断
中图分类号:R593.2
文献标志码:A
文章编号:1004-583X(2018)08-0711-04
doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2018.08.015
1 病历摘
患者女60 岁农民反复呕吐10余年加重
伴进食梗阻2月2011年3月29日入院10
余年 反 复出现 呕 吐 进 食 10 余 分 钟出现非
喷射性量 少 发 酵气 味进食物种类明显
关系伴反酸卧出现症状呈间歇性进行性
加重约月发作1次5年症状加重日发作1
次夜间卧见坐立位转腹痛烧心胸
骨疼痛次诊医院拟胃病予胃药
(具体详)治疗症状明显改善入院前2月出
现进食 梗 阻感进 食 需 饮 水 方咽 进食 10 分
钟呕吐进食物呕吐梗阻感转医院
予胃动力药营养支持治疗症状明显缓解入
院前3天进食鸡块梗阻感加重呈持续性天呕
吐7~8次进食出现起病体重明显
降次症状加重入院入院查 体:体温 36
℃脉搏 88 次/min呼 吸 20 次/min血 压 96/75
mmHg(1mmHg=0.133kPa)发 育 正 常心 肺 腹
部阳性 体 征双 肢 水 肿生 化 检 查:三 常
规正常血沉(ESR)正 常肝 肾 功 血糖血脂电
解质正常免疫球蛋白正常C3 0.46g/L(0.88~2.01
g/L)C4 0.14g/L(0.16~0.47g/L)肿瘤标志物正
常游离 三 碘 甲 状 腺 原 氨 酸 (FT3)游 离 甲 状 腺 素
(FT4)促甲状腺激素(TSH)正常
入院根患者慢性病程进食出现呕吐进
食梗阻感伴反酸卧位加重消瘦表现考虑良
性疾病———贲门失 弛 缓 性 行 消 化 道
钡餐检查钡 餐示:① 食跨越胸动脉处狭窄钡
剂通受阻食端变细考虑贲门失弛缓症?②
食胃角消失胃食分界清考虑食裂孔疝
(图1)③胃垂胃镜示食腔明显狭窄
食贲门见糜烂瘢痕改变考 虑 反 流 性 食
炎结合病 史胃镜钡餐已外食癌 反 流
性食炎治疗疗效欠佳进步胸部腹部电子
计算机断层扫描(CT)检查示肺部轻度纤维化右侧
胸腔心 包 少 量 积 液肝 脏 体 积 增 (图 2)FT3
FT4TSH 正常外甲状腺功减退外甲亢
致呕吐次追问病史患者10余年前双手受凉
出现指尖苍白溃烂指尖缩短年均冬天出现
未进步 诊 治查 体 发 现:头 面 部 皮 肤 轻 度 蜡 样 光
泽面具面容面部四肢皮肤弹性减退皮肤增 厚
变硬苍白光滑双手末端指节缩短(图3)
图1 消化道钡餐检查a.钡餐示食跨越胸动脉处狭窄钡剂通受阻食端变细贲门失弛缓症?b.食胃角消失胃食分界清
考虑食裂孔疝
通信作者:廖旺娣Email:lwd1990@126.com
·117·床荟萃 2018年 8月5日 第33卷 第8期 Clinical FocusAugust 52018Vol 33No.8图2 胸腹部 CT检查a:胸部 CT 示右侧胸腔心包少量积液b:腹部 CT 示肝脏体积增c:胸部 CT 示肺部轻度纤维化
图3 头面部双手体征a.头面部皮肤轻度蜡样光泽面具面容皮肤弹性减退b.皮肤增厚变硬苍白光滑c.双手末端指节缩短
结合患者系统改变双手末端指节变化钡
餐示食改变想结缔组织疾病———硬皮病
请皮肤科 会 诊行抗溶性抗原(ENA) 肽
谱检查示:标志性抗体抗着丝粒蛋白 B(CENP-B)抗
体阳性抗核抗体(核着丝点型)阳性(1∶320)Scl-
70阴性诊 断系统 性 硬 化 病(systemic scleroderma
SSc)明确予泼尼松20mg晨起顿服加奥米
拉唑肠溶胶囊20mg日1次口服莫沙必利5 mg
日3次口服2周患者呕吐进食梗阻感逐渐缓
解食欲渐增 出 院出院 予 泼 尼松 10mg晨 起
顿服维持治疗6月出院6月访患者症
状反复等异常表现
2 讨
SSc 种 皮 肤血 脏 器 官 (包 括 心
肺肾胃肠道 等)纤维化特征结缔组织病
病发病机制尚明确 床 30~50 岁
见女性见国硬皮病患病率仅次类风
湿关 节 炎系统性红斑狼疮居结缔组织病第3
位床表现分肢端型弥 漫 型
CREST 综 合 征 [患者具皮钙质沉着
(calcinosis)雷 诺 现 象 (Raynaud phenomenon)食
功 低 (esophagas hypomotility)手 指 硬 化
(sclerodactylia)毛 细 血 扩 张 (telangiectasis)5 种
表现中 3 种 3 种 ]3 种 类 型诊 断 参 考
1980年美国风湿病学会制定诊断标准[1]
该患者入院反复询问病史发现10余年
雷诺 现 象患者未引起注意 反 复呕吐加 重
伴吞咽困难消化科诊度误诊胃病食
炎贲门失弛缓症该患者雷诺现象食蠕动异
常指端硬化期吞咽困难胸部 CT镜检
查未 见 肿 瘤 征 象ENA 肽谱检查提示抗核抗体
(着丝点型)阳性抗CENP-B抗体阳性床诊断
CREST 综合征
SSc 引 起 胃 食 反 流 病 (gastroesophageal
reflux diseaseGERD)损 伤 机 制:①SSc首 先 累
食滑肌层引起滑肌纤维样变形滑肌细胞
减少出现固层黏膜层胶原沉积纤维化
微血黏膜变厚引起组织灌注足神损害继
发神功障碍[2]导致食蠕动减弱食
括约肌(lower esophageal sphincterLES)压力降低
食变硬变短协调收缩引 起 食 反 流 物 廓
清力降低长期胃容物返流食物滞留引发食
炎食溃疡甚形成瘢痕 狭 窄严重者继 发
Barrett食 食 癌②SSc常 伴 发 干 燥 综 合 征
引起唾液等分 泌 减 少降低食反流物清
力③胃排空延缓SSc患 GERD 病[3]
述机制导致患者出现吞咽困难反酸烧 心
胸骨疼痛呕吐进食梗阻感等症状
SSc引起食损害影学检查包括:食 测
压食气钡双重造影胃镜24时食 pH 监测
食测压原发性 GERD 患者诊断敏感性特
异性较低 SSc患者早期出现食蠕动功
减弱LES 括 约 肌 功 障 碍 SSc继 发
GERD 较高 诊 断价值 研究 显 示食测 压 发
·217· 床荟萃 2018年 8月5日 第33卷 第8期 Clinical FocusAugust 52018Vol 33No.8现SSc合食功障碍者高达70%~96%[4]张
秀静等[5]认食移行段食滑肌远段压力降
低典型表现形式行食测压检
查 选 食 钡 剂 造 影 显 示 食 黏膜病 变
食狭窄食裂孔疝尤适合吞咽困难者
胃镜24时 pH 值 监 测 常 原 发 性 GERD 患
者直视观察食粘膜洛杉矶分级
评估病情 程 度时病理活检外恶性病变
SSc合 GERD 者食蠕动功异常食
壁僵硬压力增 LES括约肌功障碍中晚
期会出现食黏膜病变酸返流 终 出 现 食
炎食溃疡表现胃镜24时pH 值监测
建议应早期 SSc患者非合严重反酸烧心
胸骨疼痛症状
SSc伴发 GERD 治疗方法:①饮食生 活
调控:抬 高 床头少 食 餐睡前 进 食减 肥避 免
进食降低 LES延缓胃排空食物药物
高脂巧克力浓茶咖啡硝酸甘油钙离子阻滞剂
M 受体阻滞剂②药物治疗:促胃肠动力药物 莫
西沙星伊 托 必 利潘 立 酮 片 等 改善食 蠕
动功减少食物食暴露时间伊托必利全胃
肠道促动力药物相潘立酮片效果更佳欧洲
项机试验显示普卢卡必利明显减少食酸
暴露时间促进胃 排 空 SSc伴 发 GERD 效 果
黏膜保护剂铝碳酸镁硫糖铝枸橼酸铋钾等
药物中反流胃酸损伤食黏膜表面
形成道保护膜减少胃酸等食进步损害
促进前列 腺 素 合 成增加食黏膜血流量加
强食屏障功抑酸药物质子泵抑制剂(proton
pump inhibitorPPI) H2受 体 阻 滞 剂减 少 胃
酸病变食 损 害原 发 性 GERD 患 者 服 PPI
制剂8周 食 炎 愈 合 率 达 77.5% ~94.1%[6]
SSc继发食病变抑酸药物效果显著PPI治
疗周期需适延长建议1天2次药必者需
剂量长期维持治疗③营养评估:SSc继发 GERD
患者常伴呕吐进食困难等症状增加营养良
风险[7]患者进行营养评估干预应成
医生工作部分④手术治疗:SSc发食病
变手术指征较原发性 GERD 应适 放 宽疗效优
药物治疗定发症费高创伤适
药物生活调理治疗效果佳需 PPI等药物
长期维持治疗 者合食裂孔疝严重呼吸道
症状者手术治疗效果更佳胡志伟等[8]认药物
治疗效果佳患者行腹腔镜部分胃底折叠术种
效选择尤存酸反流证者术缓解
率高建议非酸反流者行手术治疗LINX
磁力抗反流系统辅助食段括约肌关闭食 气
囊扩张术食支架植入术镜腔胃食成形术
等手术方式 SSc相关 GERD 治疗报道
循证医学证足需进步研究点
明确抗反流手术会增加心肺恶性疾病风险
甚引起食病变恶化试验表明 SSc合
食损害患者相原发性 GERD 者 更 高
Barrett食风险增加食癌发生风险[9-10]需
SSc患者进 行 定 期 监 测目 前 镜 病 理 活 组 织
检查监测 Barrett食唯证充足访方法
研究显示[11]SSc伴食受累者肺动脉高压患病
率较食受累者显著升高 需 引 起 床 工 作
者重视
验教训:患者起病明确诊断长达10余
年误诊原值总结:①消化科医师 SSc认
识足该患者消化系统症状诊消 化 科 医 生
首先考虑系统常见疾病做相关检查 符 合
常规诊 断 思 维忽视系统疾病消
化系 统 表 现约 90% SSc患 者 出 现 消 化 道 病
变[12]中食受累常见[13]尤 伴 广 泛
皮肤损害干燥综合征患者呕吐吞咽困难
诊导致误诊病例时报道[14-15]②患者
问诊体检够细致认真分科越越细
天常常会忽视相关科室病史采集
体格检查忽略患者雷诺现象导致皮肤
关节变化雷诺现象 SSc常见 首发症状
整病程中雷诺现象发生率高(90%)该
病例早期雷诺现象 未 引 起 重 视 诊 断 时
该患者已出现系统症状消 化 道心 包 积
液肝脏弥漫性 增 肺部轻度纤维化预 肯
定带 定 影 响 床 医 生 发 生 雷 诺 现
象皮肤硬化表现脏受损患者特
系统症状诊患者应高度重视早发现早诊
断早治疗改善预
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收稿日期:2017-11-13 编辑:武峪峰
读者·作者·编者
刊稿中统计学处理求
1 统计学符号
GB 3358.1-2009统计学名词符号关规定统计学符号律采斜体排印常:①样算术均数英文
写(中位数 M )②标准差英文写s③标准误英文写SE④t检验英文写t⑤ F 检验英文写F ⑥卡
方检验希文写χ2⑦相关系数英文写r ⑧度希文写ν⑨概率英文写P (P 值前应出具体检验值
t值χ2 值q 值等)
2 研究设计
应告知研究设计名称方法调查设计(分前瞻性回顾性横断面调查研究)实验设计(应告知具体设
计类型身配设计成组设计交叉设计析设计正交设计等)床试验设计(应告知属第期床试验采
种盲法措施等)做法应围绕4基原(重复机均衡)概说明尤告知控制重非试验素干扰
影响
3 资料表达描述
采均数±标准差(x-±s)表达似服正态分布定量资料采中位数四分位数间距[M (QR)]表达呈偏态分布定
量资料采统计表时合理安排横标目数含义表达清楚采统计图时统计图类型应资料性质相匹
配数轴刻度值标法符合数学原采相数时分母宜20注意区分百分率百分
4 统计学分析方法选择
定量资料应根采设计类型资料具备条件分析目选合适统计学方法应盲目套t检验
单素方差分析定性资料应根采设计类型定性变量性质频数具备条件分析目选合适统计
学方法应盲目套 χ2 检验回分析应结合专业知识散布图选合适回类型应盲目套直线回分析
具重复实验数检验回分析资料应简单化处理素指标资料元分析基础运元
统计分析方法便素间交互作指标间联系做出全面合理解释评价
5 统计结果解释表达
P <0.05(P <0.01)时应说组间差异具统计学意义应说组间具显著性(非常显著性)差
异应写明统计分析方法具体名称(:成组设计资料t检验两素析设计资料方差分析均数间两两
较q 检验等)统计量具体值(:t=3.45χ2=4.68F =6.79)等式表示P 值情况般选 P >0.05P <
0.05 P <0.01 3种表达方式满足需需细分 P <0.001 P <0.0001涉总体参数(总体均数总体率)
时出显著性检验结果时出95%信区间
床荟萃编辑部
·417· 床荟萃 2018年 8月5日 第33卷 第8期 Clinical FocusAugust 52018Vol 33No.8
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