- 1. 幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis, JIA
- 2. 一.定义 儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周
除外其它原因(如感染、外伤等)
- 3. 二.发展史与流行病学
1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)
1890年Diament fenges:38例JRA。特征:急,大关节受累,伴有生长障碍,预后较好。
1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年:命名Still`s,急性起病,全身型
- 4. 1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症
特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主
病因:轻型细菌感染+变态反应炎症
1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病
1987年:美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准
1989年重新修订
2001年:国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎(JIA)
- 5. 美国风湿病学会(ACR)国际风湿病联盟(ILAR)幼年类风湿关节炎(JRA)
全身型
多关节型(RF阴性、阳性)
少关节型幼年特发性关节炎(JIA)
全身型
多关节炎型(RF阴性)
多关节炎型(RF阳性)
少关节炎型(持续型、扩展型)
银屑病性关节炎
与附着点炎症相关的关节炎
其他关节炎
- 6. 发病率:
美国 12~13.9/10万人
英国 10/10万
芬兰 9.2/10万
瑞典 12/10万人
中国 无详细流行病学资料
重庆医大儿童医院:占住院病例10~15/10万
- 7. 三.病因和发病机制感染因素:
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体,补体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情,成为难治性JIA
---支原体诱发、加重病情,非直接的发病原因
免疫因素
遗传因素
- 8. 三.病因和发病机制感染因素
免疫因素
外来抗原(感染性微生物 )
抗原
内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 )
体液:少关节ANA(+)
全身 多关节型RF(+)
异常免疫反应 细胞:T细胞
局部 细胞及细胞因子(Th1)
遗传因素
- 9. 三.病因和发病机制感染因素
免疫因素
遗传因素:未完全明确
易感人群:
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型
☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
身型
- 10. 四.病理 一、关节炎
关节以慢性非化脓性滑膜炎为特征:滑膜充血水肿、淋巴和浆细胞侵润,关节腔内液体增多,形成关节积液。以后滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起,形成血管翳。软骨被吸收,软骨下骨质被侵蚀,随之关节腔狭窄,关节面相互粘连,引起关节强直、畸形或脱位。
- 11. 病理二. 血管炎: 1. 类风湿血管炎主要累及肢体﹑周围神经及内脏,表现为血管内皮增生﹑管壁增厚﹑管腔狭窄,最后管腔闭塞。 2. 类风湿结节多出现于关节伸侧的皮下。
- 12. 五.临床表现全身型
多关节炎型(RF阴性)
多关节炎型(RF阳性)
少关节炎型(持续型、扩展型)
银屑病性关节炎
与附着点炎症相关的关节炎
其他关节炎
- 13. (一)全身型 定义:发热大于2周,伴关节炎或更多症状。
2/3起病<5岁,全身症状为主,关节症状在后数周、月至年。占20%(7%~43%)
不规则发热,热型不定,自退又升,持续数日、数周甚至数年 ,关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤,无中毒症状。
皮疹:与热同行,麻疹样,短暂游走性。
肝、脾、淋巴结肿大。
浆膜炎:心包炎、胸膜炎。
生长发育迟缓 。
- 14. 应排除下列情况:
银屑病患者
8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎
家族一级亲属有HLA-B27相关疾病
两次类风湿因子阳性,间隔3个月
- 15. 转归:
差异大。平均病程5~6年,50%持续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎。
不良预后因素:
<7岁,女性,病程长,心脏累及,血小
板增高、IgA增加,放射学进展快。
死因(3%):
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用。
- 16. (本页无文本内容)
- 17. (二)多关节型-RF阴性定义:发热,最初6个月≥5个关节受累,RF阴性。
任何年龄均可发病。先累及大关节,肿痛而不红,对称性、晨起僵硬。然后累及小关节,呈梭形肿胀。也可累及其他关节:颞颌关节、颈椎。晚期出现关节强直、变形,肌肉萎缩。
- 18. 应排除下列情况:
银屑病患者
8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎
家族一级亲属有HLA-B27相关疾病
两次类风湿因子阳性,间隔3个月
全身型JIA
- 19. (三)多关节型-RF阳性定义:发热,最初6个月≥5个关节受累,RF阳性。
女孩多见。关节症状较RF阴性重,后期可侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形,肌肉萎缩。
- 20. 应排除下列情况:
银屑病患者
8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎
家族一级亲属有HLA-B27相关疾病
全身型JIA
- 21. (本页无文本内容)
- 22. (本页无文本内容)
- 23. (四) 少关节型定义:发病最初6个月受累关节≤4个。
持续型少关节型JIA:整个疾病过程中关节受累小于4个;
扩展型少关节型JIA:发病后6个月发展成关节受累≥5个
幼年女孩多见。病情轻,膝、踝、肘大关节多见,小关节不对称性;反复发作,很少致残;20~30%有慢性虹膜睫状体炎,可失明。全身症状轻微。
- 24. 应排除下列情况:
银屑病患者
8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎
家族一级亲属有HLA-B27相关疾病
两次类风湿因子阳性,间隔3个月
全身型JIA
- 25. (五)与附着点炎症相关的关节炎定义:关节炎合并附着点炎症,伴一下情况至少2项:
骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎;
HLA-B27阳性
8岁以上男性患儿
家族中一级亲属有HLA-B27相关疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
- 26. 临床表现男孩多见,8岁以上起病;
四肢大关节受累多见;
骶髂关节炎多于起病后数月至数年出现,表现为腰部疼痛,可放射到臀部和大腿,局部压痛,随病情发展,胸腰椎,使整个脊柱呈强直状。
反复发作急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛;
HLA-B27阳性占90%,有家族史。
- 27. 应排除下列情况:
银屑病患者
两次类风湿因子阳性,间隔3个月
全身型JIA
- 28. (六)银屑病性关节炎定义:1个或多个关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下任何2项:①指趾炎;②指甲凹陷或脱离;③家族一级亲属有银屑病。
儿童罕见,关节炎可发生于银屑病之前或数月、数年后,常不对称性。发生骶髂关节炎者,HLA-B27阳性。
- 29. 应排除下列疾病:
8岁以上HLA-B27阳性男性患者;
家族一级亲属有HLA-B27相关疾病;
两次类风湿因子阳性,两次间隔3个月;
全身型JIA
- 30. (七)未定类的JIA不符合上述任何一项或符合上述两项的关节炎
- 31. (八)关节外表现 类风湿结节、肝脾淋巴结肿大,内脏受累,白细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF(+)、铁蛋白↑
1、心脏:心肌炎、心包炎、心肌病。
2、类风湿血管炎
轻度:类风湿性紫癜
重度:牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC
下肢溃疡,雷诺现象
- 32. 3、肺和呼吸道损害
慢性间质性肺炎:不明原因的长咳、咯痰、发
热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指(趾),
大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气
管扩张、肺气肿、肺硬化死亡
类风湿性胸膜炎:类风湿活动期,渗出性或干
性无明显症状, 抗生素治疗无效,激素有效
- 33. 4、肾损害:
局灶性、间质性、药物性(青霉胺和金制
剂)肾炎或肾病、肾淀粉样变
轻微蛋白尿、血尿和管型尿,与关节炎活
动度一致,
转归:典型肾病,肾功能不全
肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
- 34. 5、血液系统
贫血:血清铁蛋白正常或↑,血清铁↓,溶血DIC。
6、其它
植物神经功能紊乱:体温时高时低,血压不稳,汗多,毛发干燥,胃肠功能紊乱,夜尿
内分泌系统紊乱:发育迟缓,身材矮小,眠差,情绪不稳、性格内向
眼部:虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等
- 35. 六.实验室检查血沉↑,C-反应蛋白↑,与疾病的严重性平行
RF(+)25-30%,
ANA(+)30~40%
Hb↓,血清铁蛋白↑
关节腔液:多核白细胞↑ ,补体↓,糖正常
X线:早期软组织肿胀,骨质疏松,晚期关节面破坏。
MRI:诊断滑膜病变敏感。
- 36. 七. 诊断发病年龄≤16岁。1个或几个关节发炎,表现为关节肿胀或积液,病程在6周以上。
根据最初6个月的临床表现确定临床类型:多关节型、少关节型、全身型。
除外其他疾病。
- 37. 鉴别诊断全身型应与败血症鉴别
感染性关节炎
风湿性关节炎
继发性关节炎
- 38. 八. 治疗无特效治疗
目 的:
控制病变活动,减轻和消除关节和肿胀
预防感染和关节炎加重
预防关节功能不全和残废
恢复关节功能及生活劳动能力
- 39. (一)一般治疗急性发作期:卧床休息,固定炎症关节,防止畸形
平时适当活动,体育疗法和物理治疗,防治肌肉萎缩和关节挛缩。
心理治疗,增强战胜疾病的信心。
- 40. (二)药物治疗1.非甾体抗炎药:
阿斯匹林60~90mg/kg
Naproxen(萘普生) 15~20mg/kg/d Bid
Ibuprofen(布洛芬) 35~45mg/kg/d qid
Indomethacin(消炎痛)1~2 mg/kg/d Tid
Diclofenac(扶他林) 2~3 mg/kg/d qid
Piroxicam(炎痛喜康) 0.3~0.6mg/kg/d qd
- 41. 2.缓解病情的药物:作用缓慢,需数周至数月才见效,且毒性较大。
羟氯喹
金制剂:硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。对JRA长期效好不良反应:皮疹、血、尿常规改变,骨髓抑制。
柳氮磺胺吡啶:JRA,强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。
青霉胺:初小剂量使用,以后每隔1月增加一次剂量,3月起效,症状控制减量维持,可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。
- 42. 3、糖皮质激素
不作首选,过渡药,待症状减轻后减量
和停用。常用方式:
急性、重症病人早期,小剂量应用以控制
炎症,减轻肿痛,待NSARD发挥作用减
量和停药。
肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。
有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、
溶血、虹膜炎等可大剂量使用。
银屑病性关节炎:不主张应用
- 43. 4、免疫抑制剂
指征:长期处于疾病活动期,关节破坏,有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。
药物:环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤
MTX:疗效肯定,每周1次,口服4~6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
- 44. 5、其它
细胞因子:抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素
丙种球蛋白:
中药:雷公藤等
滑膜切除术:规范联合治疗6~9个月,关
节症状仍很明显者
外科矫正术:晚期病例
- 45. 巨噬细胞活化综合征
临床表现:JIA患者迅速出现肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血等症状,死亡率极高。
机理:T细胞和巨噬细胞活化,细胞因子过度表达。
- 46.
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