- 1. 周围神经疾病
- 2. 周围神经的概念定义
周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的所有神经结构,即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、神经节、周围神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
- 3. 周围神经的分类运动神经
感觉神经
植物神经
- 4. 周围神经的解剖神经元
细胞体:细胞核 核周物质
细胞突:树突 传入
轴突 传出
有髓纤维:A、B组
无髓纤维:C组
- 5. 周围神经病概念:
原发于周围神经系统的功能或结构的障碍,称之为周围神经病。
病因:炎症、免疫异常、缺血、营养缺乏、代谢异常、中毒、遗传等。
分类:病变性质 轴突变性、脱髓鞘
起病方式
分布形式
- 6. 周围神经病的病理改变华勒氏变性
轴突变性
节段性脱髓鞘
- 7. (本页无文本内容)
- 8. (本页无文本内容)
- 9. 辅助检查电生理检查
周围神经活检
- 10. 周围神经病的诊断是否为周围神经病:病史、体检
确定受损神经的分布:单、多数、多发
明确病因:病史、体检、辅助检查
- 11. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acut Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy AIDP)
- 12. AIDP的概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病(AIDP)又称格林-巴利综合征,其属于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前可有非特异性病毒感染或疫苗接触史,其是迅速进展、大多可以恢复的运动性神经病。病理主要是周围神经广泛的炎症性、节段性脱髓鞘(以前根为主),部分病例伴远端轴索变性。
- 13. 周围神经病的临床表现感觉障碍:刺激症状 麻痹症状
运动障碍:刺激症状 麻痹症状
(肌束颤动、痉挛、痛性肌痉挛)
植物神经障碍:刺激症状 麻痹症状
反射丧失
其他
- 14. 病因和病理病因:属迟发性、过敏性自身免疫性疾病。
病理:节段性脱髓鞘。
- 15. 临床表现病前感染史:病前1-4周有感染史(60%有空肠弯曲杆菌感染)或疫苗接种史。
急性或亚急性起病:50%的病人1周内达高峰,90%的病人1月内达高峰。
主要症状体征:
肢体瘫痪:对称、弛缓性。
颅神经损害:双侧Ⅶ ,次为
感觉障碍:轻。可呈手套、袜套样。
植物神经损害
- 16. 实验室检查腰穿:压力正常,CSF细胞数正常,蛋白增高,即蛋白-细胞分离(2-4周时最明显)。
电生理检查:早期F波潜伏期延迟(提示神经根受累),3周时神经传导速度明显减慢(髓鞘脱失)、波幅无变化(轴索相对正常)
- 17. 诊断标准病前感染史
急性、亚急性起病
临床表现:对称性、弛缓性瘫痪;颅神经损伤;感觉障碍相对较轻;植物神经损伤
CSF:蛋白-细胞分离
电生理:NCV减慢,尤MCV
- 18. 鉴别诊断脊髓灰质炎:
相同点:急性起病,弛缓性瘫痪
不同点:起病时发热
弛缓性瘫痪呈节段性,且不 对称。
CSF:蛋白、细胞均增高。
电生理:NCV正常,波幅下降,EMG呈失神经支配。
- 19. 鉴别诊断急性脊髓炎(颈段、脊髓休克期):
相同点:急性起病,四肢瘫
不同点:有明确的感觉平面
可引出病理征
有括约肌功能障碍
CSF:无蛋白-细胞分离
EMG+NCV:正常
- 20. 鉴别诊断周期性麻痹:
相同点:四肢对称性、弛缓性瘫痪
不同点:既往有类似发作
血钾低
EKG:可出现u波
CSF:正常
补钾后症状迅速好转
- 21. 治疗对症及支持治疗:
针对呼吸麻痹
植物神经紊乱的治疗
抗感染
其他:疼痛的缓解
精神治疗
瘫痪肢体的锻炼
下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
- 22. 病因治疗血浆置换:应在起病后2周内进行。
适应症:不能独立行走
肺活量明显下降
延髓麻痹
目的:缩短病程,降低并发症
减少呼吸肌麻痹的时间
能否减低死亡率有争议
- 23. 病因治疗血浆置换:
机制:清除血中有害物质(抗体、补 体、致敏的淋巴细胞、有害的粘附分子),减轻和消除对髓鞘的损伤。
方法:分离血球和血浆,弃去血浆,将洗涤过的血清与血浆交换液体一起输入人体。
- 24. 病因治疗血浆置换:
方法:分离血球血浆,用特殊的吸附剂吸附有害物质,清除有害物质后,将清洁的血浆和血球重新输入人体。
置换量:170-250ml/kg,分3-4次完成
副作用:低血压、低蛋白血症
缺点:价格昂贵
30%效果差,20%复发。
- 25. 病因治疗大剂量免疫球蛋白
方法:0.4/d/kg,连续4-5天
副作用:无菌性脑膜炎
肾功能衰竭
禁忌症:对IVIg过敏或存在IgA抗体
缺点:价格昂贵
- 26. 病因治疗激素治疗:
目前已不主张。
- 27. 三叉神经痛(Trigmenal neuralgia)概念:
三叉神经痛是一种原因不明的三叉神经分布区内短暂性、反复发作性的剧痛。
- 28. 病因和病理病因:
尚未完全阐明
病理:
髓鞘:脱髓鞘或髓鞘增厚
轴索:变细或消失
- 29. 临床表现多40岁以上起病
面部一支或几支分布区的突发的、短暂性剧痛
有扳击点
洗面、刷牙、咀嚼、说话可诱发
查体:神经系统无定位体征
- 30. 诊断和鉴别诊断诊断:根据临床表现
三叉神经分布区
突发、短暂性剧痛
扳击点及诱发因素
无神经系统定位体征
- 31. 诊断和鉴别诊断鉴别诊断:
继发性三叉神经痛:
有明确病因
持续时间长
有神经系统定位体征
口腔科疾患
- 32. 治疗以止痛为目的
药物治疗:首选卡马西平(酰胺咪嗪)
次选苯妥英钠
氯硝西泮
加用力奥来素
神经阻滞
手术
- 33. 特发性面神经麻痹(Idiopathic facial palsy)
- 34. 概念 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指原因不明的、急性发作的单侧周围性面神经麻痹。
- 35. 病因和病理病因:
尚未阐明。受冷、感染、血管舒缩功能障碍导致面神经管缺血、水肿,面神经受压。
病理:
早期:水肿、脱髓鞘
严重者轴突变性
- 36. 临床表现急性起病
病初有患侧耳后、下颌角疼痛
体征:患侧周围性面瘫
面神经传导检查对早期完全面瘫者的预后有帮助。
- 37. Hunt综合征病因:带状疱疹病毒感染
部位:膝状神经节
症状、体征:
患侧周围性面瘫
外耳道或鼓膜出现疱疹
其他:患侧舌前2/3味觉丧失、听觉过敏、乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退。
- 38. 诊断主要依靠症状和体征
急性起病
一侧周围性面瘫
无明确的病因
- 39. 鉴别诊断与中枢性面瘫的鉴别:
中枢性面瘫病变在面神经核以上的中枢神经系统。体征:病变对侧的鼻唇沟变浅,但无额纹消失及闭目不能。
- 40. 鉴别诊断与周围性面神经麻痹鉴别:
GBS综合征:双侧面瘫+四肢弛缓性瘫
CSF:蛋白-细胞分离
电生理:F波延迟、NCV减
耳科和腮腺疾患引起的周围性面瘫
后颅凹肿瘤:慢性起病
有其他颅神经受损的表现
- 41. 治疗急性期治疗
药物治疗
激素治疗
B族维生素治疗
抗病毒治疗:无环鸟苷5mg/kg,5-7天
理疗
- 42. 治疗恢复期治疗
理疗
功能锻炼
针灸
手术
- 43. 谢 谢